先天性支气管囊肿
先天性支气管囊肿(congenitalbronchialcysts)是一种由胚胎发育障碍引起的先天性疾病,为呼吸系统最常见的先天性病变。囊肿为单发或多发。囊肿可位于肺内或纵隔,发生于肺内者又称肺囊肿。
一、临床与病理
支气管囊肿多见于青少年,男性发病率高。临床症状与囊肿部位、大小有关,也与是否与支气管相通以及邻近肺组织和纵隔受压情况有关。部分患者可无症状,仅在胸部X线检查时偶然发现。如囊肿甚大则可压迫邻近肺组织或纵隔,产生呼吸困难和发绀等症状,少部分患者有咯血。继发感染时则有发热,咳痰、胸痛等症状。张力性囊肿如溃破,可出现胸闷、气急等自发性气胸症状。
支气管的发育是从索状组织演变成中空的管状结构,由于胚胎发育的停滞,不能使索状结构成为贯通的管状结构,其远侧支气管分泌的黏液不能排出,即逐渐积聚膨胀,形成囊肿。通常囊肿的壁菲薄,内层为上皮层,有纤毛上皮或柱状上皮,有支气管壁成分,如平滑肌、软骨、黏液腺和弹力纤维组织。囊肿位于肺门周围肺组织或两下肺,可单发或多发,呈单房或多房。含液囊肿中可为澄清液或血液。若囊肿和支气管相通可成为含气囊肿或液气囊肿。
二、影像学表现
1、X线:含液囊肿呈圆形、椭圆形或分叶状,密度均匀,出血者密度高。囊肿边缘光滑锐利,有时囊壁可见弧形钙化,周围肺组织清晰,邻近胸膜无改变。深呼,吸气相囊肿形态大小略有改变。含气囊肿为薄壁(约1mm)环状透亮影,囊肿越大壁越薄。囊壁内外缘光滑且厚度均匀一致。与支气管相通处如形成活瓣性阻塞,则形成张力性含气囊肿,邻近肺纹理受压而聚拢。有时含气囊肿可见有间隔,表现为多房性。液气囊肿内可见液平面。感染后囊壁增厚,周围可见斑片状浸润影,与周围肺组织发生粘连,可使其形态不规则。反复感染后囊壁可有纤维化改变,位于叶间胸膜附近的肺囊肿感染时,可见局部叶间胸膜增厚。多发性肺囊肿多见于一侧肺,多为含气囊肿,大小不等,密集者形如蜂窝,占据整侧肺时,称为蜂窝肺或囊性肺。少数可见小的液平面,立位呈高低不平的多个液平。通常伴有胸膜增厚,肺体积减小。
右肺先天性支气管囊肿
a,b.胸部正侧位X线片,箭头示右中下肺野一含气液面圆形囊肿,囊肿上壁薄而均匀,边缘光滑锐利,下壁与周围斑片状密度增高影分界不清
2、CT:肺窗上含液囊肿表现为圆形高密度影,边界清楚锐利。纵隔窗上囊肿密度均匀,CT值为0-20HU。如合并出血或囊内蛋白质含量较高,则CT值相应增高,易与肺实性肿瘤混淆。含气囊肿在肺窗上表现为边界清楚的圆形无肺纹理透亮区,纵隔窗上多能显示其薄壁。液气囊肿在肺窗及纵隔窗上均可见液气平面征象。
左肺先天性支气管囊肿
含液囊肿表现为圆形高密度影，边界清楚锐利。含气囊肿肺窗上表现为边界清楚的圆形低密度无肺纹理区。
3、MRI:MRI信号强度特点取决于囊肿成分,如为浆液成分,则具有水样信号特点,即T1WI上为低信号,T2WI上为高信号。如液体内蛋白成分多或有胆固醇类结晶,T1WI上表现为高信号。
三、诊断与鉴别诊断
肺囊性病变种类较多,需与支气管囊肿鉴别的常见病变有;①肺隔离症;有较特征的发病部位,异常的主动脉血供可资鉴别。②肺结核空洞:好发于上叶尖后段及下叶背段,周围有卫星病灶和粘连带,可见钙化及引流支气管影等有助于鉴别。③肺包虫囊肿:可有囊壁钙化及内囊分离的典型表现,结合疫区居住史鉴别多不难。④急性肺脓肿:可与合并感染而囊壁增厚的液气囊肿类似,但其起病急,经抗感染治疗病灶可逐渐缩小,动态观察不难鉴别。
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